На первый взгляд, в свои полтора года Ксения ничем не отличается от других детей. Пока мы знакомимся с ее мамой, она стоит в кроватке и с любопытством рассматривает незнакомого человека. Я улыбаюсь ей, и Ксюша с готовностью улыбается в ответ. Этакое маленькое дружелюбное создание. Но вот мама снимает с нее пижамку, и у меня перехватывает дыхание.
Все тельце девочки, за исключением лица и ладошек, усыпано розово-коричневыми пятнами неправильной формы, больше напоминающими сыпь. У Ксюши мастоцитоз (он же - пигментная крапивница) в запущенной форме. И мамино бездействие тут ни при чем. Чуть меньше года назад в областном кожно-венерологическом диспансере девочке был поставлен совсем другой диагноз, и за это время болезнь прогрессировала. Когда мама Татьяна рассказывает об этом, ее голос дрожит от сдерживаемой ярости. «Будь моя воля, я бы таких врачей и близко к больным не подпустила», - говорит она. И я не рискую произносить банальности типа «врачи тоже люди, могут и ошибиться». Не тот случай.
Атипичная пациентка
Первые пятнышки на теле Ксении появились еще в роддоме, через сутки после рождения. Педиатр предположила аллергию, и маму посадили на жесткую диету. Через полгода число высыпаний на коже возросло до полусотни, и Татьяна решила показать дочку специалистам-дерматологам. Врач областного кожно-венерологического диспансера, к которой они попали на прием, честно призналась, что затрудняется самостоятельно поставить диагноз, и дала направление на консилиум. Он был назначен на 31 августа, и к этому дню мама с дочкой имели на руках все результаты анализов. Впрочем, они не понадобились.
«Я не успела даже снять с ребенка маечку, как врач Саевич объявил, что у ребенка ксантоматоз, - рассказывает Татьяна. - Никто не посмотрел ни результаты анализов, ни УЗИ, хотя на тот момент у Ксюши уже были значительные изменения в биохимии крови. Мне даже вопросов не задавали. Спрашивала я. Можно ли нам делать прививки и загорать на солнце? Да, делайте и загорайте. Как быстро можно вылечиться от этого заболевания? Болезнь неизлечима, соблюдайте диету, через год приходите. Еще нам назначили наблюдение у педиатра и консультацию гастроэнтеролога - вот и весь консилиум».
Увы, назначенное гастроэнтерологом лечение (диета, лекарственные препараты) тоже не дало результата. А зимой Ксения простыла, у нее поднялась температура, пятнышки на теле воспалились и стали стремительно распространяться. Вот тогда мама, уже перечитавшая в Интернете все, что там писалось о ксантоматозе, и заподозрила, что диагноз ее дочке поставлен неправильно. Тут надо сказать, что Татьяна - особа решительная, в обиду себя и своего ребенка не даст и поставленной цели привыкла добиваться. Словом, она каким-то образом договорилась, что ее примут в Минске, на кафедре детских болезней БГМУ, и столичные специалисты, осмотрев девочку и изучив результаты анализов, тоже усомнились в поставленном брестскими врачами диагнозе.
Окончательный вердикт был вынесен на кафедре кожных болезней Республиканского консультативного центра. Три специалиста независимо друг от друга уверенно поставили диагноз «мастоцитоз». И что совсем уж добило Татьяну - настоятельно порекомендовали ей на время отказаться от прививок «по возрасту» и поберечь девочку от солнца. «Как чувствовала, еще в прошлом году написала своему педиатру отказ от прививок, - переживает она. - А представляете, что было бы, послушайся я наших врачей?» Вернувшись из Минска, Татьяна тут же поехала в областной диспансер и высказала все, что думает о квалификации его персонала…
Регресс как надежда
Случившееся послужило причиной для служебного расследования в Брестском областном кожно-венерологическом диспансере. По результатам разбирательства заведующие отделениями были лишены месячной премии. Кроме того, проведен клинический разбор данного случая с участием специалистов Республиканского консультативного центра. Маме принесли официальные извинения и предложили лечь с ребенком в столичную клинику для полного обследования. Это тем более необходимо, что недавнее обследование на УЗИ и результаты анализов крови Ксении показали нарушения функции печени. По мнению специалистов, это может быть косвенным свидетельством того, что болезнь переходит в следующую стадию - системный мастоцитоз. Так что вопросы остаются. В том числе и такой: почему ошибка вообще стала возможной?
В областном кожно-венерологическом диспансере объясняют причину прежде всего редкостью патологии, выявленной у Ксении, и атипичностью течения болезни, связанной в том числе и с возрастом пациента. В официальном ответе на имя редакции «Вечернего Бреста», подписанном главным врачом диспансера Михаилом Леневым, говорится: в ОКВД зарегистрирован только один пациент с диагнозом «мастоцитоз», и это Ксения. Единственный случай постановки такого диагноза за последние 10 лет. Впрочем, сами врачи понимают: объяснение притянуто за уши. Они обязаны были знать, что такая болезнь существует, и уметь ее диагностировать. Тем более что в Беларуси такие случаи далеко не редкость. По информации главного внештатного дерматовенеролога Министерства здравоохранения РБ кандидата медицинских наук Ирины Шиманской, только за 2009 год в Республиканский консультативный центр обратились более десяти пациентов с аналогичной патологией. Большинство из них - дети.
Белорусские специалисты по детской дерматологии, с которыми мне довелось общаться во время подготовки материала, говорят о схожести этих двух заболеваний и о «склонности» мастоцитоза к спонтанному регрессу. Профессор Владимир Адаскевич, заведующий кафедрой дерматовенерологии Витебского государственного медуниверситета, вспомнил случай из своей практики: у ребенка диагноз «мастоцитоз» был поставлен в первые месяцы жизни, спустя три года число высыпаний само собой уменьшилось вдвое. «Но этот процесс долгий, и, к сожалению, «само собой» проходит не у всех и не всегда», - заключил профессор.
Однако те же специалисты уточняют: спонтанное самоизлечение возможно именно при кожной форме мастоцитоза. Если заболевание приобретает системную форму, проявляющуюся в поражении легких, системы кроветворения и костной системы - это уже совсем другая история. Надеемся, не про нашу Ксению. По словам мамы, назначенное минскими специалистами лечение уже дает результаты. Девочку перестала мучить диарея, сопровождавшая ее чуть ли не с рождения, и высыпания на теле начали терять пугающую яркость.
Татьяна, которая сейчас проводит консультации с юристами на предмет подачи судебного иска к брестским врачам, уверена: если бы девочке сразу поставили правильный диагноз и назначили лечение, она была бы уже здорова.
А может, ей в это просто очень хочется верить?
Справка
Ксантоматоз - заболевание кожи, характеризующееся отложением в коже холестерина с образованием ксантом; проявляется образованием плотных узелков специфической коричневой окраски. Рекомендуется наблюдение педиатра. Мастоцитоз (пигментная крапивница) - доброкачественное заболевание, характеризуется очаговыми скоплениями тучных клеток в коже и наличием красновато-коричневых папул и пятен. При установлении диагноза пациенту рекомендуют применение антигистаминных препаратов в течение длительного времени (до 6 месяцев).
Мнение независимого эксперта
Как правило, ко времени полового созревания у большинства детей проявления мастоцитоза кожи проходят. Лишь у незначительной части пациентов заболевание переходит во взрослую фазу или сопровождается системными нарушениями (зуд, боли в животе, диарея, рвота). Что касается схожести клинической картины заболеваний, то это вопрос спорный. Ксантоматоз возникает на фоне гиперлипидемии и лечится соответствующими препаратами. А холестерин и триглицериды у девочки, судя по результатам анализов, не были повышены. (Если наши медики на них посмотрели, они бы это тоже увидели. - Е.Т.) Спровоцировать прогрессирование болезни могли самые разные причины. Роль триггерного (спускового) фактора могли сыграть как пищевые продукты (яйца, шоколад, клубника, томаты, цитрусовые), так и лекарственные (аспирин, микстуры с кодеином, нестероидные противовоспалительные средства). Кроме того, при таком заболевании противопоказаны горячие ванны и солнце.
Людмила Деревянко, главный детский дерматолог Украины, эксперт Всеукраинского совета защиты прав и безопасности пациентов
Елена Трибулева
